Один из первых созданных онкомаркеров, свидетельствующих об онкологической патологии в человеческом организме, - белок Бенс-Джонса в моче. Анализ направлен на выявление разрастающейся раковой опухоли, а именно миеломы - злокачественного новообразования, растущего из плазматических клеток в костном мозге. У большинства людей, у которых диагностирована миелома, анализ мочи на белок Бенс-Джонса был положительным. Данный факт говорит о том, что онкомаркер является показательным при подозрении рак этого вида.
Наличие белка Бенс-Джонса в урине говорит о некоторых заболеваниях.
Белком Бенс-Джонса называют белок, который появляется в моче по причине определенных заболеваний. В медицине подобный процесс называется протеинурия.
Белок хорошо видно при лабораторном исследовании, когда мочу нагревают до температуры 60°. При таком температурном режиме он имеет свойство оседать. Если жидкость вскипятить, то вещество растворится, а затем снова осядет во время остывания мочи. Подобная способность белка выделяет протеинурию Бенс-Джонса среди иных типов протеинурии. Основу этого вещества составляют полимеры, складывающиеся с легких свободных цепочек иммуноглобулинов.
Аминокислота Бенс-Джонса выделяется при болезни, а наблюдается при нагревании урины в лабораторных условиях.
Впервые его обнаружил английский ученый, химик, доктор медицины Генри Бенс-Джонс вовремя химического исследования мочи, принадлежавшей больному множественной миеломой. Обнаружить белковые тельца Бенс-Джонса помогает окисление мочи, последующая ее фильтрация и нагрев. Затем получившийся осадок отделяют от основной жидкости, моют в воде, спирте, эфире, в конце взвешивают. У основной части пациентов с положительным результатом на онкомаркер подтверждается множественная миелома, однако, присутствие такого белка в моче также может свидетельствовать о других заболеваниях:
- лимфосаркоме;
- лейкемие;
- остеомаляции (патологической мягкости костей).
Показания для исследования
Зачастую на сдачу такого рода анализа направляет врач-уролог, онколог либо гематолог. Назначается в случае подозрения у больного миеломы, плазмоцитомы (болезни плазматических клеток, разрушающей костную ткань), амелоидоза первичного (амелоидного нарушения белкового метаболизма), остеосаркомы (ускоренно разрастающегося рака костей), хронического лимфолейкоза (опухоли, захватывающей костный мозг, печень, селезенку и лимфатические узлы), лимфатической лейкемии (рака крови), эндотелиоза (поражения кровеносных сосудов), лифогранулематоза (воспаления лимфоидных тканей).
Анализ требует тщательной предварительной подготовки. Только выполнив все приготовления правильно, можно рассчитывать на верный результат. Начинать приготовление нужно за неделю до сдачи анализа. В этот срок мясные блюда, печень исключаются из рациона. За сутки до проведения исследования убрать из меню все продукты, способные окрашивать испражнения (морковку, ежевику, свеклу). Рекомендуется отказаться от газированных и алкогольных напитков.
К анализу на белок Бенс-Джонса готовятся за неделю, соблюдая определённый рацион питания.
Собрать мочу нужно в специальный стерильный контейнер (продается в любой аптеке). Если нет возможности купить контейнер, то можно взять небольшую стеклянную баночку (например, из-под детской фруктовой пюрешки или горчицы). Тару следует заранее хорошенько помыть, сполоснуть, высушить. В данном случае имеет ценность средняя часть мочи. Собирают пробу рано утром так: начало мочеиспускания совершают в унитаз, среднюю порцию - в подготовленную посуду, конечную (остатки урины) - снова в унитаз.
Для анализа на онкомаркер Бенс-Джонса понадобится не меньше 50 мл собранной жидкости.
Перед самым походом в туалет промежность хорошо моют водой без мыла, насухо вытирают чистым полотенцем. Женщинам мочу на белковые тела Бенс-Джонса лучше сдавать в середине цикла, когда она может быть уверенна, что менструальные выделения не попадут в контейнер вместе с мочей, ведь это повлияет на качество анализа. В лабораторию собранная урина должна попасть не дольше, чем через 2 часа после взятия анализа.
Присутствие белка в урине называется протеинурией. Под преренальной протеинурией понимают содержание в моче огромного числа низкомолекулярного белка. При этом повреждение почечного фильтра и канальцев отсутствует, а нормальное функционирование почек не способно обеспечить реабсорбцию белковых тел. Внепочечная (ложная) протеинурия, т.е. протекающая без нарушения функций почек, указывает на наличие инфекционного либо злокачественного процесса в организме. Протеинурия отмечается в 60-90% случаев больных миеломой. Около 20% патологических состояний приходятся на миелому Бенс-Джонса.
Белок Бенс-Джонса в моче дифференцируется вследствие гуморальных сдвигов β-системы иммунитета. Появление белковых тел связывают с миеломной патологией, парапротеинемическими гемобластозами, эндотелиозами, макроглобулинемией Вальденстрема, лимфатической лейкемией, остеосаркомами. Выявление в урине белка Бенс-Джонса – важный диагностический и прогностический этап. Белок Бенс-Джонса в виду низкой молекулярной массы выделяется с мочой, повреждая эпителий канальцев почек, что чревато развитием почечной недостаточности, способной привести к летальному исходу. Важна также своевременная классификация белка в соответствии с типом: λ-белок обладает большим нефротоксическим действием нежели κ.
Анализ на белок Бенс-Джонса
Присутствие белковых тел, отличных от сывороточных, в урине указывает на лимфатическую лейкемию, остеосаркомы или миеломы (опухолевые процессы костного мозга). Белок Бенс-Джонса при нагреве фильтрата мочи до 45-60º С выпадает в виде мутного осадка, оседающего на стенках пробирки. Дальнейшее увеличение температуры до величин кипения растворяет выделенную муть.
Количественный анализ на белок Бенс-Джонса проводится следующим образом:
- использование части воды и части азотной кислоты в качестве реактива;
- помещение в пробирку кислоты азотной (0.5-1мл) с наслаиванием такого же уровня исследуемой мочи;
- оценка результата спустя 2 минуты (проявление тонкого кольца на границе жидких сред свидетельствует о присутствии 0.033% белковых тел).
Наблюдение нитевидного кольца требует разведения урины с водой в соотношении 1:1, появление толстого кольца говорит о необходимости смешивания части мочи с тремя частями воды, а в случае компактного кольца порцию урины разбавляют семью порциями воды. Причем разведение продолжают до тех пор, пока характерный осадок не проявит себя на 2-3-ей минуте тестирования.
Количество содержащегося белка вычисляется умножением 0.033% на величину разведения. Например, урину разбавили в 10 раз, кольцо белковых тел проявилось в конце 3-ей минуты изучения, то процентное включение белка высчитывают так: 0.033х10=0.33.
При отсутствии выпадения осадка, оценивают степень помутнения – выраженные, слабые либо еле различимые следы мути.
Секреция белка Бенс-Джонса
По виду секретируемого иммуноглобулина различают:
- патологии легких цепей (секреция белка Бенс-Джонса);
- гломерулопатии (секреции иных иммуноглобулинов).
Возможны также различные комбинации поражения почек. Как показывает практика, нефропатия является следствием лимфопролиферативной патологии (множественная миелома, лимфолейкоз хронического течения, болезнь Вальденстрема и т.п.).
Выделяясь в кровоток, подобно всем белкам с массой молекул до 40 кДа легкие цепи минуют почечный фильтр, затем посредством лизосом распадаются на олигопептиды и аминокислоты. Переизбыток легких цепей провоцирует дисфункцию реакции катаболизма и возможному выделению ферментов лизосом, что влечет за собой некроз тканей канальцев. Белковые тела приводят к неспособности реабсорбции, а при соединении моноклональных легких цепей с белком Тамма-Хорсфалла в дистальных канальцах формируются белковые цилиндры.
Белок Бенс-Джонса при миеломной болезни
Под множественной миеломой понимают патологическое состояние, когда организмом взамен полноценных продуцируются легкие иммуноглобулиновые цепи. Диагностика болезни и контроль состояния проводятся путем лабораторного исследования урины, показывающей количественное содержание белковых тел. Конкретизация подтипа миеломы базируется на анализе сыворотки крови. Клинические признаки заболевания включают: болевой синдром костей, дисфункции мочеиспускания, гематомы непонятного происхождения, задержку жидкости в организме.
Белок Бенс-Джонса при миеломной болезни выявляется на основании стандартного тестирования, показывающего количественное содержание белковых тел и оценивающего степень поражения почек. Идентификация белка в моче объясняет повреждение эпителия со склерозированием почечной стромы, со временем формирующих почечную недостаточность – распространенную причину смертности в результате миеломного поражения (белок Бенс-Джонса полностью забивает канальцы, препятствуя мочевыделению).
Статистические данные указывают на то, что миелома дифференцируется у мужчин старше 60 лет, имеющих в анамнезе генетическую предрасположенность, страдающих ожирением и иммуносупрессией, а также перенесших воздействие токсических и радиоактивных веществ.
Определение белка Бенс-Джонса
Для дифференцирования специфического белка проводится лабораторное изучение средней порции утренней урины (требуется объем не менее 50мл). Присутствие белка Бенс-Джонса с определением количественной составляющей возможно путем иммунофиксационного метода. Разделение белков происходит посредством электрофореза с последующей иммунофиксацией при помощи специальных сывороток. При связывании белка с антителами легких и тяжелых цепей иммуноглобулинов формируют иммунные комплексы, оценивающиеся при окрашивании.
Следует отметить, что даже минимальная концентрация белка обнаруживается благодаря преципитационной реакции на кислоту сульфосалициловую. Определение белка Бенс-Джонса проводят соединением отфильтрованной урины (4мл) с ацетатным буфером (1мл). Последующий нагрев до 60º С на водяной бане и выдержка в течение 15 минут при положительной пробе дает характерный осадок. Данная методика считается максимально достоверной. Негативно повлиять на результаты анализа может чрезмерно кислая или щелочная среда и низкая относительная плотность мочи.
], , , ,Одна из самых важных задач в современной медицине, согласно мнению Всемирной организации здравоохранения — профилактика заболеваний. Иногда помимо привычного «общий анализ мочи» в назначениях можно увидеть «белок Бенс-Джонса в моче». Что же это за белок такой, и надо ли сдавать анализ на него? Нельзя ли обойтись чем-то другим? Коротким ответом будет «да, анализ нужен», но если вам интересны детали, то в этой статье мы кратко осветим их.
Итак, при назначении обойтись без этого исследования нельзя. Если пациенту назначили данный анализ мочи, значит, у врача есть некоторые подозрения, которые он хочет развеять или подтвердить. Начать следует с того, что в моче белка не должно быть вообще. При фильтрации крови через почки жидкая часть крови проходит через крохотные поры, а протеины (даже небольшие) — это крупные и длинные молекулы, которые в эти поры просто не проходят. Так что появление белковой фракции в моче само по себе является достаточно тревожным признаком. Это не всегда последствия патологии почек, но оставлять без внимания этот момент не стоит. Тем более, если в заключении стоит «протеинурия Бенс-Джонса».
Белок Бенс-Джонса — особая разновидность протеина, состоящего из лёгких цепочек иммуноглобулинов — полипептидов, отвечающих за иммунитет. Эти иммуноглобулины могут появляться в крови (и в итоге в моче) в результате разных процессов, но основным является миелома — злокачественная опухоль костного мозга. Костный мозг — это место выработки клеток крови, и сбой на этой фабрике может привести как к естественному ответу иммунной системы, так и к нарушениям её работы. В результате повышается концентрация иммунных протеинов, и появляется эта тревожная находка.
Существуют исследования, которые указывают на то, что белок Бенс-Джонса служит достоверным способом спрогнозировать развитие одного типа миеломы в другой. Как следствие, тестирование может дать очень важную в лечебном деле вещь — информацию. Информация нужна и для профилактики, которая, к слову, невозможна только силами врача — всегда нужна и добрая воля пациента. К сожалению, иногда пациенты пренебрегают регулярными визитами к врачу. Как ни печально, но одна из наиболее частых причин этого — страх. Боязнь «а вдруг у меня что-то найдут».
Не забывайте, что отсутствие информации об опасной болезни никаким образом не снижает вероятность её развития, а вот обратная ситуация вполне возможна.
Подготовка к исследованию
В зависимости от методики исследования, специфическая подготовка к анализу может и не требоваться, но этот вопрос нужно уточнить у своего лечащего врача и в той лаборатории, в которую вы планируете сдавать анализ. Дело в том, что существует несколько способов определения этого белка (кипячение с охлаждением, ацетатный метод, электрофорез и другие), и результаты могут быть искажены при отсутствии должной подготовки. Также обязательно сообщите врачу о принимаемых лекарствах и добавках, так как некоторые из них также могут повлиять на результаты теста.
В целом, подготовка включает в себя:
- женщинам — по возможности, приурочить сдачу анализа к середине менструального цикла, чтобы в образец не попала кровь или слизь;
- за неделю до исследования ограничение избыточного потребления мяса и субпродуктов, в частности, печени;
- за сутки до анализа исключение газированных и алкогольных напитков;
- также за сутки до анализа требуется исключить продукты, меняющие цвет мочи (свёкла, черника, морковь, ежевика);
- подготовка стерильного одноразового контейнера для мочи. Использование тары в виде баночек от продуктов и нестерильных (ранее использовавшихся контейнеров) крайне нежелательно и может сильно исказить результаты исследования.
Процесс мало отличается от сбора мочи для других исследований, нужна будет утренняя моча. Тем не менее, некоторые вещи могут быть неочевидными, и поэтому их стоит оговорить здесь. Пускай такой подробный алгоритм действий не смешит и не смущает вас — согласитесь, лучше сдать анализ по всем правилам и получить достоверный результат, чем получить диагностическую ошибку.
- Омойте область вокруг мочеиспускательного канала водой без мыла и других средств для мытья, насухо вытрите чистым полотенцем.
- Начните мочеиспускание.
- Подставьте ёмкость под струю.
- Соберите около 50 мл мочи (лучше больше, чем меньше).
- Уберите контейнер.
- Закончите мочеиспускание.
- Закройте банку и передайте её в лабораторию в течение 2 часов. В случае, если вы не передадите образец сразу, поместите его в холодильник.
В случае новорождённых и грудных детей этот процесс отличается лишь тем, что для сбора мочи используется мочесборник, после чего моча переливается в стерильную одноразовую ёмкость.
В некоторых случаях врач назначает суточный тест. В этом случае требуется собрать всю мочу в течение 24 часов, и обычно это делается в условиях стационара. В этом случае проводятся следующие действия:
- Утреннее мочеиспускание проводится без сбора мочи, но при этом отмечается время.
- Далее в течение суток весь объём мочи собирается в одну ёмкость. Если по каким-то причинам вы собираете мочу дома, уточните у врача, какой контейнер подойдёт лучше всего. Моча при этом хранится в холодильнике.
- В пробу включается также моча от утреннего мочеиспускания следующего утра.
Причины появления белка Бенс-Джонса в моче
Пример результатов исследования:
Пациент А (результат положительный, обнаружен белок Бенс-Джонса).
Пациент Б (результат отрицательный, белок Бенс-Джонса не обнаружен)
В некоторых случаях отмечается (или наоборот, не отмечается) альбуминурия — появления в моче альбуминов. Альбумины — фракция белка, которая в первую очередь отвечает за поддержание так называемого онкотического давления и переносит различные молекулы. Появление альбумина в моче при обнаруженном протеине Бенс-Джонса может указывать на то, что этот полипептид повреждает почки, что и приводит к альбуминурии.
Неужели всё так плохо? А может ли быть, что результат всё же не указывает на эти страшные болезни? Да, это возможно. Помимо уже упомянутых ошибок при подготовке и сборе мочи, это могут быть и различные патологические состояния, не относящиеся к опухолям или нарушениям распределения белка. Так как речь идёт о протеинах, связанных с иммунитетом, нарушения работы иммунной системы могут дать ложноположительный результат. К болезням, которые вызывают подобные ошибки, относятся аутоиммунные заболевания, в частности, ревматоидный артрит, а из более редких — системная красная волчанка. Поэтому интерпретировать анализ должен только врач.
Дополнительные исследования
В каждом конкретном случае на этот вопрос должен отвечать лечащий врач. Но если брать вопрос в общем — да, другие исследования необходимы, просто потому что столь серьёзные диагнозы обязательно должны быть подтверждены и уточнены. К примеру, могут понадобиться:
- анализ мочи для оценки работы почек;
- рентгеновские снимки, МРТ, компьютерная томография или позитронно-эмиссионная томография для визуализации возможных изменений в костях;
- анализы крови — как стандартные клинический и биохимический анализы, так и специфические тесты на протеины сыворотки;
- биопсия костного мозга или костной ткани.
В заключение
Надеемся, что прочитав эту статью, вы разобрались, что такое белок Бенс-Джонса, в каких случаях проводится исследование на него, и что делать, если человек обнаружил в анализе увеличение этого показателя. В свою очередь напоминаем, что ни при каких обстоятельствах нельзя использовать научно-популярные статьи для самолечения, и если вас беспокоит здоровье, не откладывайте визит к врачу.
Желаем вам крепкого здоровья и хорошего настроения!
Онкология – бич современности. Раковые клетки могут поражать любой орган, кровеносную и лимфатическую систему, костные и мягкие ткани. Особую опасность для здоровья представляет миелома – злокачественная опухоль, что отличается быстрым ростом и неблагоприятным прогнозом для пациента на будущее.
Трудность в своевременной диагностике определенных заболеваний онкологического характера в отсутствии симптомов на начальной стадии их развития. Единственный способ определить болезнь на раннем этапе – анализ мочи на наличие в ней белка Бенс-Джонса . При положительном результате анализа требуется развернутая диагностика для подтверждения или опровержения предположительного наличия опухолей.
О белке Бенс-Джонса
Белок Бенс — Джонса – это низкомолекулярная аминокислота , что продуцируется организмом только в случае развития злокачественного поражения внутренних органов онкологическим новообразованием. Состоит из иммуноглобулинов , что складываются в цепочки. Белок Бенс – Джонса находится в крови, через которую проникает в почки. По той причине , что почки не могут абсорбировать белок, он попадает в мочу и выводится из организма. Концентрация вещества зависит от степени тяжести клинического случая и стадии развития опухоли.
Чтобы попасть в почки, белок проходит через органы мочевыделительной системы, приводя к их дисфункции. Аминокислота повреждает уретру, почки, мочевой пузырь. При повышении ее концентрации, если злокачественное новообразование прогрессирует, развивается тяжелая форма почечной недостаточности. Дисфункция почек может стать причиной летального исхода.
Причина поражения почек – выделение белком токсических веществ, что действуют отравляюще на внутренние органы мочеполовой системы, нарушают молекулярное строение почечных канальцев.
Наличие в моче белка Бенс-Джонса носит название протеинурия. Если аминокислота приводит к нарушению работы почек – это истинная протеинурия. Существует ложный вид патологического процесса, когда почки работают без нарушений.
Показания к анализу на определение маркера
Определение низкомолекулярного белка Бенс-Джонса в моче назначается в следующих случаях:
- наличие у пациента симптоматической картины, указывающей на возможное наличие онкологического новообразования;
- состояния, что сопровождаются амилоидозом почек – нарушенным метаболизмом белков и углеводов. Данная патология приводит к развитию тяжелых форм почечной недостаточности, без своевременного лечения прогноз на будущее неблагоприятный, есть высокий риск летального исхода;
- контроль положительной динамики в течение проводимого лечения онкологических новообразований.
Направление на проведение исследования выдается после посещения врача-гематолога, при наличии определенной симптоматической картины. Расшифровкой результатов анализа занимается врач-онколог.
Регулярное проведение исследования, раз в год, рекомендовано людям с отягощенным семейным анализом, при наличии злокачественных опухолей у близких кровных родственников.
Как правильно собрать мочу?
За 7-10 дней до сбора урины необходимо отказаться от ряда продуктов, что негативно влияют на качество биологической жидкости. Это касается алкоголя и газировки, жирной пищи и большого количества специй, фруктов и овощей, что могут повлиять на цвет урины – свекла и морковь, ежевика и голубика. За сутки до сбора мочи необходимо отказаться от занятий спортом и сохранять эмоциональную стабильность.
Нужно отказаться от приема каких-либо лекарственных средств. Если это невозможно сделать по медицинским показаниям, необходимо сообщить лаборанту, проводящему анализ о том, какие именно препараты принимаются.
Правила сбора урины:
- сразу после утреннего пробуждения провести тщательную гигиену половых органов;
- первое мочеиспускание осуществляется в унитаз;
- средняя порция, до 50мл, сливается в подготовленную стерильную емкость;
- остаточная моча сливается в унитаз.
Подмываться необходимо только водой, без мыла и других гигиенических средств. Женщины должны собирать мочу вне менструации. Доставить емкость с собранной мочой в лабораторию необходимо в течение 1-2 часов с момента ее сбора.
Как проводится исследование?
Методика исследования многоступенчатая. Урина окисляется реагентом – буфером ацетата, подогревается до 60 градусов, охлаждается и взвешивается. В ходе всех манипуляций в моче появляется осадок. Образованный осадок отделяется от урины, промывается поэтапно в воде, спирте и эфире, после чего взвешивается. Данное углубленное исследование является высокоинформативным и применяется чаще всего.
Другой способ обнаружения белка в моче – использование методики иммунофиксации. В ходе исследования урина поддается процессу электрофореза, после которого в нее добавляются сыворотки, с которыми белок, если он есть, вступает в реакцию и окрашивается. Концентрацию вещества в урине высчитывают по степени окрашивания осадка.
Техника выявления белковой концентрации путем электрофореза является предпочтительной из-за того, что показывает наличие белка даже при его единичном присутствии в моче. Благодаря этому наличие патологических процессов в организме можно определить на начальных стадиях, когда нет какой-либо симптоматики.
Другие лабораторные методы – нагрев урины до 100 градусов и техника повторного осаждения после нагрева являются устаревшими и малоинформативными, потому практически не проводятся.
В моче обнаружен белок Бен Джонса, что это может означать?
В большинстве случаев наличие в урине белка свидетельствует о наличии злокачественной опухоли . Редко белок в моче является следствием других патологических состояний, врожденных, или приобретенных.
Непатологические причины
Случаи, когда наличие белка не свидетельствует о наличии патологических процессов:
- Новорожденные дети – в течение первых 2-3 дней жизни уровень белкового вещества в моче может быть очень высоким. У грудничков наличие данного вещества в моче носит название переходящего, или физиологического процесса. С крови и мочи он пропадает сам через несколько дней после рождения.
- Дети в возрастной категории до 15 лет – не является патологией обнаружение белка в дневной, или вечерней моче. Гиперпродукция белковых тел связана с процессами взросления и активной физической деятельностью. В утренней урине вещества быть не должно.
При нормальном состоянии здоровья белка Бенс-Джонса в урине быть не может. Его наличие всегда указывает на патологическое изменение во внутренних органах. Чаще это онкологические новообразования злокачественного характера. Реже присутствие белка связано с инфекционными заболеваниями.
Миеломная болезнь
Опухоль, что развивается в костном мозге , возникает, преимущественно, у мужчин в возрасте от 60 лет. Проявляется заболевание следующей симптоматической картиной: частая боль в суставах и костях, трудности с мочеиспусканием, сильные отеки по причине скопления жидкости. При незначительном повреждении кожи возникают гематомы, при порезах – повышенная кровоточивость.
Первичная амолоидаза
Заболевание, характеризующееся нарушением процесса белкового обмена. Признаки – увеличенный в размере язык, нарушение пищеварения, понос, запоры. Возникают трудности с процессом глотания.
Остеосаркома
Злокачественное новообразование формируется на костной ткани. Отличается высокой агрессивностью и появлением метастаз на ранних стадиях развития болезни. Проявляется деформацией костной ткани, изменением походки и хромотой. У человека возникают боли, интенсивность которых увеличивается во время ночного сна. Повышается температура тела, суставы теряют свою подвижность.
Плазмоцитома
Патология неопластического характера плазматических клеток . Проявляется болезнь в деградации костных тканей и частыми инфекционными заболеваниями, что протекают в осложненной форме.
Симптоматическая картина – болезненные ощущения в бедрах, позвоночнике, плечевом поясе. Склонность к частым переломам, из-за которых происходит деформация костей, возможно уменьшение роста человека. При дальнейшем развитии болезни возникает постоянное чувство онемения в пальцах на верхних и нижних конечностях.
Эндотелиоз
Поражение злокачественными процессами сосудов крови. При развитии заболевания возникают неврологические нарушения , связанные с плохим кровообращением головного мозга . Нарушается работа внутренних органов, в особенности почек, у человека постоянно скачет давление.
Другие заболевания
Обнаружение белка в урине в большинстве случаев указывает на развитие миеломы , которая поражает костный мозг . Но есть ряд и других заболеваний, при которых в почки проникает данное белковое вещество:
- идиопатическая моноклоновая гаммапатия – процесс выработки большого количества иммуноглобулина. Сопровождается болезнь нарушениями в работе почек и других органов мочевыделительной системы;
- хронический лимфолейкоз – раковая опухоль, что поражает печень и лимфатические узлы, разрушает клетки селезенки ;
- болезнь Вальденстерма – идиопатическая моноклоновая гаммапатия злокачественного характера;
- солитарная плазмоцитома – злокачественная опухоль, что поражает плазматические клетки.
Белок Бенс-Джонса - белок, состоящий из моноклональных легких цепей иммуноглобулинов (типа к и X), в избытке секретирующийся прежде всего плазматическими клетками. Белок Бенс-Джонса циркулирует в крови и выделяется с мочой вследствие его небольшой молекулярной массы. Образование белка Бенс-Джонса является истинной патологией, в первую очередь В-системы иммунитета. Моноклональный компонент (М) - парапротеин - синтезируется одним клоном лимфоидных клеток и определяется поэтому при электрофорезе белков сыворотки крови моноклоновым пиком (М-градиент) в зоне бетта-глобулинов или между зонами р- и 7-глобулинов, в 12% случаев моноклональных гаммапатий он является белком Бенс-Джонса.
Белок Бенс-Джонса выявляют прежде всего в моче больных множественной миеломой (примерно в 60% случаев).
Вместе с моноклональными Ig сыворотки он является характерным маркером плазмоцитом, поэтому широко используется при диагностике и оценке эффективности терапии этой патологии. Экскреция моноклональных легких цепей типа к и X обычно свидетельствует о миеломе, макроглобулинемии, первичном амилоидозе иди идиопатической моноклоновой гаммапатий; имеются данные о наличии белка Бенс-Джонса в моче больных хроническим лимфолейкозом. В связи с этим исследование мочи, особенно при большой протеинурии, на выявление парапротеина или легких цепей Ig имеет важное клиническое значение.
Заслуживает внимания связь между экскрецией белка Бенс-Джонса и патологией почек вследствие нефротоксического действия легких цепей на эпителий почечных канальцев (развитие дистрофии, синдрома Фанкони), развития амилоидного поражения почек.
Взаимосвязь между амилоидом и белком Бенс-Джонса выявлена на основании сравнения фрагментов легких цепей Ig*n фибриллярного белка, полученного из депозитов амилоида при первичном амилоидозе и амилоидозе при миеломной болезни (амилоидный L-протеин). Около 90% больных с первичным амилоидозом и без признаков миеломы имеют небольшой моноклональный пик при электрофорезе сыворотки крови и мочи, а фрагменты легких цепей присутствуют в амилоидных фибриллах при миеломе и первичном амилоидозе.
Для определения белка Бенс-Джонса пользуются нагреванием (при 56° С белки преципитируют, а при 100° С вновь растворяются), нагреванием с добавлением 3% сульфасалициловой кислоты (исчезновение помутнения).
М-компонент можно выявить с помощью иммуноэлектро-фореза с моноспецифическими антисыворотками к легким цепям типа к и X, электрофореза на различных носителях (бумага, ацетат-целлюлоза, полиакриламидный гель), а также методом иммунофиксации на ацетат-целлюлозной пленке и иммуноизотахофореза на ацетат-целлюлозных мембранах (что позволяет обнаружить фрагменты Ig в малых концентрациях).
И.E. Тapeева, C.О. Aндрocoва, B.М. Epмoлeнкo и др.